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第198节（第2页）

&esp;&esp;cjd是“克雅氏病”的英文简称缩写，这是一种由于朊蛋白（prp）感染而表现出的进展性疾病。又被称为皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵体脑病等。作为一种“朊病毒”感染所导致的疾病，它和人类库鲁病（kuru），致死性家族性失眠症（fatalfailialnia，ffi）、吉斯特曼-施特劳斯综合征（rstann-strasler-scheker，gss）以及动物的羊瘙痒病（scrapie），疯牛病（bovespongiforncephalopathies，bes）属于同类。

&esp;&esp;如果对克雅氏病没有一个普遍性认识的话，看看后面这几种同类疾病吧。它们和克雅氏病基本一样，具有潜伏期长、病程短、致死率高的共同特点。被一种特殊的蛋白粒子，也就是俗称的朊病毒感染后，它在正常的神经细胞表面发生结构突变，从而变为具有感染能力的致病性朊蛋白。作为一种不含有核酸的特殊致病因子，人类对朊蛋白的认知还太过肤浅。更可怕的是，不管是哪一种阮蛋白感染所导致的疾病，都没有可用的现成治疗方案。

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&esp;&esp;听徐有容详细介绍完了cjd到底是什么东西之后，孙立恩陷入了长久的沉默，然后他抬起头看着徐有容问道，“你觉得……是这个病么？”

&esp;&esp;“没有充分的证据，我不能排除这种可能性。”徐有容想了想，还是没办法给出肯定的答案，“不管是散发性的scjd，还是遗传性的gcjd，又或者是人感染疯牛病的vcjd。至少影像学和肌阵挛对得上。如果把顽固性呕吐当做是锥体系外功能紊乱，那就又对上了一个症状。这至少提示我们，应该把这个病例当做cjd疑似病例进行处理。”

&esp;&esp;“我和徐医生一起去给患者做个脑电波检查看看，如果是cjd的话，患者脑电波应该有及本节律减慢之类的异常表现。”布鲁恩挠着下巴站了起来，看上去有些紧张，“老板你去和家属谈谈吧。发挥你的特长和优势，从他们嘴里挖出点能够辅助诊断的证据出来……还有，祈祷一下，但愿这个患者不爱吃牛肉吧。如果是vcjd，那她死定了。”

&esp;&esp;隐私

&esp;&esp;最近的一起人感染疯牛病，报告于2018年的美国。不过那位确诊为vcjd的美国老哥并不是喜欢生吃牛脑的怪客，他是个猎人。根据患者家人的描述，他是进食了自己狩猎的松鼠肉后，才表现出了这样的症状。

&esp;&esp;孙立恩在最短的时间里看了几篇cjd的相关文献和报告，然后怀着非常沉重的心情去找患者家属谈话。通过短暂的学习，他已经对这种疾病有了一个初步的认识。而认识的结果和内容总结一下就是——如果真的是cjd，那这个小姑娘之后最乐观的情况也是九死一生。

&esp;&esp;“陈恬艺的家属在么？”孙立恩走出抢救室，在抢救大厅里呼唤起了家属，“陈恬艺的家属过来一下。”

&esp;&esp;一对中年夫妻快步走了过来，他们两个看上去就和其他所有的家属一样，慌张不安，脸色焦急。不过孙立恩倒是一眼就看到了两人的不同寻常之处——他们两个手上都带着好几串佛珠，大约是木头材质的珠子上面挂着一层润滑的包浆，看上去似乎很有些年头了。

&esp;&esp;“我们就是。”中年男人踮起脚，试图越过孙立恩的肩膀看到身后的抢救室里的情况，“我女儿怎么样了？”

&esp;&esp;“您两位是她的家长是吧？”孙立恩确认了一下两人的身份，“检查还在继续，麻烦你们跟我一起到小会议室里来一下。我有些事情得问问你们。”

&esp;&esp;“陈恬艺最近有出过国么？有没有前往过美国或者英国，巴西这些地方？”回到了小会议室里，给两人倒了杯水后，孙立恩开始了自己的询问。首先需要按照vcjd来询问，他得先确定陈恬艺有没有去过疯牛病疫区。

&esp;&esp;陈恬艺的母亲摇了摇头，“没有，我们家孩子连护照都没有。她才上高二，哪儿有时间让她出国呀？”

&esp;&esp;那就应该不是在国外接触到了感染的牛肉？孙立恩皱着眉头想了想，国内有些地方会销售从疯牛病和口蹄疫地区走私来的牛肉。虽然只是在新闻上看到过相关报道，不过这个可能性也确实存在。孙立恩想了想问道，“她现在上高二，是住校还是回家里住？”

&esp;&esp;“回家住。”陈恬艺的母亲有些茫然，她想不出来自己女儿在哪里住为什么会和女儿的病情扯上关系，“这有什么问题么？”

&esp;&esp;“回家住的话，她平时吃的东西是从学校食堂里买的？”孙立恩问到这里的时候，脖子后面的汗毛都竖起来了。要是学校里使用了这种感染的牛肉……那后果简直不堪设想！

&esp;&esp;陈恬艺的父亲摇头道，“我们家的饮食习惯和外面不一样，嘉应平时吃饭都是从家里带的。”

&esp;&esp;“饮食习惯不一样？”孙立恩皱着眉头问道，“是什么习惯？”

&esp;&esp;“我们家信佛，所以家里人都是吃素的。”陈恬艺的父亲举起了自己手上的佛珠对孙立恩道，“恬艺从小就跟我们一起吃素，她从来不吃外面的菜。平时在学校吃的东西，都是我们在家做好，然后让她带到学校去的。”

&esp;&esp;陈恬艺是个严格的素食主义者？孙立恩遗传病

&esp;&esp;陈恬艺的检查结束了。脑电波检查出乎意料的没有什么异常——至少对于一个格拉斯哥昏迷评分4分的患者来说，她的脑电波没有什么特别的地方。她的检查结果并不直接支持布鲁恩vcjd的诊断。

&esp;&esp;“患者家属也说了，他们家是严格素食主义。”孙立恩也向自己的团队通报了自己的询问结果，“她不太可能接触到来自疫区的牛肉，vcjd的可能性非常低。”

&esp;&esp;布鲁恩搓了搓自己的脸，“好吧，看样子我猜错了。”他倒是一点都看不出有遗憾的样子。

&esp;&esp;“不过我在采集病史的时候，掌握了一个可能很重要的问题。”孙立恩对布鲁恩和徐有容道，“患者家属是近亲结婚。”

&esp;&esp;“近亲？有多近？”布鲁恩睁大了眼睛问道，“亲兄妹？”

&esp;&esp;“咳咳……也没有那么近。”孙立恩苦笑道，“表兄妹。”

&esp;&esp;作为德克萨斯人，布鲁恩在这里表现出了非常“红脖子”的态度，他摊了摊手，“那也不算太近。不过确实应该考虑一下遗传方面的问题……是scjd？”

&esp;&esp;scjd，散发性克雅氏病。基本上等于“找不到感染源和接触史的疯牛病”。疾病表现类型和vcjd非常相似。同样也是“几乎死定了”的那种，同样也是没什么特异表现。总而言之，scjd甚至比vcjd更麻烦。

&esp;&esp;“我是觉着吧……既然有可能是遗传方面的问题，那就别盯着cjd看。”孙立恩提出了自己的意见，不过这次他实在是没什么底气，所以显得有些小心翼翼的。“其他的遗传疾病也是有可能的吧？”

&esp;&esp;“那范围也太广了……”徐有容正想反驳孙立恩，却忽然停了下来。她若有所思了一阵后问道，“你是不是有什么猜想了？”

&esp;&esp;“啊？”孙立恩一愣，然后连忙摇头，“我就是合理推断……”

&esp;&esp;“确实有可能是其他的遗传疾病，而且范围不会太大。”徐有容的语气稍微激动了一点，“有多少遗传病是成年或者接近成年才发病的？”

&esp;&esp;遗传病被人们广泛认知和重视，主要是因为它的危害实在是太大——保护下一代是几乎所有生物的本能，人类也不例外。而遗传病的特质也令这种疾病在婴幼儿期间就会直接表现出来。会到成年或者接近成年才迟发病的遗传病不是没有，但总要比已知的少得多。

&esp;&esp;“好像……还真没有多少。”孙立恩顺着徐有容的思路往下一琢磨，才明白过来她的意思。“而且这种会隐藏到成年才发病的遗传病大多都需要一个诱因。”

&esp;&esp;“她最近出现了呕吐，而且呕吐表现的非常严重，严重到必须使用强力中枢神经止吐剂才行。这很有可能就是遗传病开始发病的表现。”徐有容继续自言自语道，“那么，什么遗传病会有呕吐的表现？造成她呕吐的诱因是什么呢？”

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